国际权威期刊《美国胃肠病学杂志》前不久收录了哈尔滨医科大学附属第一医院一例罕见病例报道——“胆总管末端异位胰腺诱发的急性胰腺炎和梗阻性黄疸”。该病例为国内首例，全球第10例。哈医大一院胰胆外科白雪巍主任医师团队通过胰十二指肠切除术，为病人成功解除了病痛。
该患者因急性腹痛到哈医大一院胰胆外科就诊，完善入院检查后，初步诊断为“急性胰腺炎、梗阻性黄疸”，经对症支持治疗后症状明显缓解。病人此前曾多次出现类似症状，严重影响生活质量，遗憾的是一直未查到病因。白雪巍医生反复推敲这位患者每次发病的细节，认真分析影像学资料，最后推断患者胆总管末端直径仅1厘米的微小占位是该疾病的主要原因。如要彻底排除隐患，需要实施普外科最大的手术之一“胰十二指肠切除术”，此手术风险大、术后并发症多。在征得病人及家属同意后，白雪巍团队经过5小时的精细操作，顺利完成了手术。术后病人恢复顺利，未出现任何并发症，痊愈出院。术后病理证实为胆总管末端异位胰腺。
MRCP中箭头所示部位为胆总管末端占位
专家介绍，异位胰腺属人体胚胎发育异常，即在正常人体器官中出现孤立的胰腺组织，该胰腺组织与正常胰腺器官无解剖学联系，好发于胃、十二指肠和小肠。异位胰腺可诱发顽固性腹痛、出血、胰腺炎甚至癌变。该患者的异位胰腺生长于胆总管末端，十分罕见，为全球第10例发生于胆总管末端、并诱发梗阻性黄疸和急性胰腺炎的异位胰腺。白雪巍医生指导其硕士研究生杜祖超撰写该病例报道，并被《美国胃肠病学杂志》收录。该杂志是报道消化道疾病的国际权威期刊（中科院分区位列一区的核心期刊，影响因子10.2）, 只收录胃肠道方面最新的、权威的、定位于临床的学术论文。其收录的论著、综述及病例报道通常来自全球知名院校和医疗中心。哈医大一院在该杂志上发表病例报道，尚属首次。
临床罕见疾病通常又被称为“孤儿病”，因其诊断及治疗没有相似病例可以借鉴或参考，诊治十分不易。在本病例中，术前CT及磁共振上仅在胆总管末端发现1厘米的微小占位，确定该病灶就是导致病人反复腹痛和黄疸的主要病因十分困难。此部位为胰腺、胆道、胰管的汇合部——腹腔脏器的中心，如手术治疗则需要切除胆囊、胆道、十二指肠、胰头及少量的胃和小肠，重建胰肠吻合、胃肠吻合和胆肠吻合，操作十分复杂，手术整体死亡率为3-5%。因此，明确术前诊断，精细的术中操作，避免围手术期死亡和并发症的发生，是决定手术成败的关键。
通过分析该疾病及胰胆外科收治的其他危重复杂疾病的治疗过程，哈医大一院普外科孙备主任提示说：复杂疑难疾病要尽早治疗，治疗过程中患者要有耐心，积极配合医生诊治，而医务人员要仔细分析病人病情，不放过任何蛛丝马迹，反复认真核查病人的每项检查，不要轻易主观判断，必须抽丝剥茧似地查找病因。（受访者供图）
